Kaj je feohromocitom: simptomi in zdravljenje novotvorbe

Nadledvični feohromocitom je ime, ki ni znano vsem. diagnoza, simptomi in zdravljenje tega tumorja so izredno pomembne informacije, saj lahko včasih zanemarjeni primeri stanejo lastnike zdravja in celo življenja. Vendar v primeru, ko je pravočasno odkrit in začel zdravljenje, zdravnik v večini primerov pove svojemu bolniku, da "živi" in se uspešno spopade s stisko. Zdravljenje feohromocitoma je zelo pomembna in zapletena zadeva.

Vzroki za feohromocitom

Če vprašanje o tem, kaj je feohromocitom, ne povzroča težav strokovnjakom, potem se ta diagnoza pojavi, v mnogih primerih je nemogoče razumeti. Približno vsak deseti primer je posledica dednosti. To lahko rečemo, da je nekoliko uspešen, ker se bolezen prenaša s prevladujočo lastnostjo in verjetno ima veliko bližnjih sorodnikov enako nesrečo. Zadovoljstvo tega razloga je, da oseba ve o možnosti takšne bolezni, ki se pojavlja v njem, in je lahko bolj pozorna na sebe, da ne bi zamudili trenutka, ko je treba začeti zdravljenje.

Med pregledom je bilo razkrito izobraževanje, obkrožen s kapsulo.Najpogosteje se njegova velikost spreminja v petih centimetrih. Hkrati pa njene mere niso pomembne za sposobnost proizvajanja hormonov. Poleg tega ta nadledvični tumor proizvaja ne samo tiste tri zgoraj navedene hormone, ampak tudi nekatere druge, kot sta serotonin ali kalcitonin.

Najpogosteje je izobraževanje upravičeno le v enem od seznanjenih organov, vendar pa obstajajo tudi primeri parnih poškodb. Diagnoza feohromocitoma ponavadi kaže, kakšna je narava tumorja. V tem primeru, če je maligna, dobi ime feohromoblastom. V tem primeru lahko kromafinoma preseže meje glavnega prizadetega organa in raste skozi metastaze v pljučih, kosteh, bezgavkah in jetrih. Napoved je odvisna od števila metastaz in velikega števila možnosti preživetja in okrevanja osebe.

Simptomi feohromocitoma

Če oseba razvije feohromocitom, simptomi ne bodo dolgi. Dejstvo je, da se ta tumor izstopa iz skupine svoje vrste, najmočnejše zaviranja številnih vitalnih funkcij telesa. Odvisno od manifestacije bolezni ga zdravniki razdelijo v tri oblike: paroksizmalno, trajno in mešano.

Paroksizmalna oblika bolezni

Študije kažejo, da 85 od sto bolnikov trpi zaradi paroksizmalne oblike. V tem primeru pacient doživi tipične znake hipertenzivne krize:

  • Zelo slabo glavobol. Včasih bolečino spremlja vrtoglavica.
  • Oseba se ne more normalno premikati, kajti katerikoli napor spremlja kratka sapa.
  • Simptomi vključujejo tudi bolečine v regiji srca.
  • Oseba je zaskrbljena, bledi in podvržena nerazložljivemu občutku strahu.
  • S to diagnozo se znojenje poveča, število srcnih krčitev pa se povečuje.
  • Pojavijo se obilno uriniranje.
  • Povišajte slabost, manifestirajoči konvulzivni sindrom. Tudi oseba je v vročini in mučenju žeja.

Mnogi od zgornjih simptomov se morda ne kažejo istočasno, vendar pa obstajajo trije znaki, da se skoraj 100% bolnikov pritožuje: glavobol, povečano znojenje in hiter impulz.

Kot že ime pove, simptomi fheokromocitoma te vrste niso stalno prisotni. Napad se pojavi nenadoma in vse ga lahko izzove: oseba lahko preveč gredo s fizičnim naporom, jedo junk hrano, pije alkoholno pijačo, preveč skrbi ali celo ne urinira.Ostri naraščajoči pritisk zagotovo čaka na nekoga, ki poskuša najti tumor nadledvičnih žlez.

Napad, če ima srečo, se lahko spusti čez nekaj minut, vendar v težkih primerih pogosto obstajajo krize, ki so več ur. Nepričakovani konec napadov je zelo značilen za bolezen. V tem primeru lahko pacient stane do pet litrov urina in dobesedno se bo zmočil z znojem. Slabost in občutek neverjetne utrujenosti se pali na pacienta.

Stalni feohromocitom

Diagnozo feohromocitoma je treba pospeševati, kadar je zdravljenje potrebno za trajno vrsto bolezni. S takšno hiperkateholaminemijo je krvni tlak konstanten in se po poslabšanju ne zmanjša, kot v prejšnjem primeru. Ta pogoj je podoben tistemu, ki ima diagnozo primarne hipertenzije. V tej obliki so naslednji znaki feohromocitoma:

  • Človek je nenehno v stanju neustavljive šibkosti.
  • Ta nadledvični tumor povzroča, da so ljudje čustveno neuravnotežen.
  • Ni znano, katere povezane bolezni se lahko vključijo v to izobraževanje. Možne so kršitve metabolnih procesov, na primer ogljikovih hidratov.To pomeni, da se lahko vsebnost glukoze v krvi poveča, oseba pa bo morala napovedovati življenjsko napoved ne le za nadledvične tumorje, temveč tudi za sladkorno bolezen.

Mešani feohromocitom

Zdravljenje mešanega feohromocitoma je zelo nujna zadeva. Dejansko bo v tem primeru študija pokazala ne samo stalno zvišanje krvnega tlaka ali njene začasne skokove. Kurativni učinek zahteva oboje. In kriza lahko še vedno dobesedno izhaja iz nič, stres se lahko šteje za najbolj oprijemljiv zagon in celo ni mogoče napovedati drugih razlogov.

Vsak deseti odrasli bolnik (pri otrocih se to pojavi v več primerih) kaže akutna patogeneza, ki se imenuje kateholaminski šok. To nevarno stanje je opisano kot nenadna sprememba bolnikovega visokega pritiska na nizko. Nihče ne ve, koliko takih skokov v vrsti lahko preživi telo, tako da se ob pojavu feohromocitoma na ta način zdravljenje začne posebej hitro.

Vsaka od prihajajočih kriz lahko pacientu preneha s hudimi in včasih usodnimi zapleti. To so lahko hude poškodbe ledvic (pomanjkanje), pljučni edem in celo srčni napad.Zato je v primeru, ko je pri pacientu diagnosticiran pihokromocitom, za zdravnika zelo težko narediti napoved.

Asimptomatski

Včasih oseba razvije takšen pehokromocitom, katerega simptomov in diagnoza ni mogoče opisati. Tumor se lahko "prikrije" pod različnimi drugimi možnimi človeškimi boleznimi, kot so srčni napad, akutne bolezni prebavil, različne bolezni ledvic ali celo možgansko kap. In še posebej "zapletene" neoplazme so sploh lahko in ne kažejo njihove prisotnosti. V tem primeru zdravnik ne more takoj razumeti, da ima bolnik feohromocitom, in lahko popolnoma preizkusi, ki niso potrebni.

Koliko takšnih tumorjev brez znakov, statističnih podatkov ne more odgovoriti. Dejansko v tem primeru ljudje ne gredo do zdravnikov, ker jim nič ne moti. Tumor lahko raste do nekaj kilogramov in svojo prisotnost pokaže z nekaj manjšim mravljinčenjem v hrbtu. Zdravljenje feohromocitoma v tem primeru se ne pojavi in ​​smrt lahko nenadoma pride, na primer zaradi dejstva, da se bo krvavitev pojavila v samem tumorju.Vsak asimptomatski napad zaradi stresa ali prekomerne obremenitve lahko povzroči takšno stanje. Razlog za to v tem primeru bo odkril le patolog na obdukciji.

Splošne informacije o bolezni

Nadledvični tumorji vplivajo na odrasle in otroke, pogosteje pa pri bolnikih, starih 25-50 let. Večina tumorjev je po naravi benigna in samo 10% malignih (feohromoblastomov).

Vsak deseti feohromocitom je ekstra-nadledvičen, lokaliziran v mestih grozdov in vozlih tkiva kromafina (razvejanje trebušne aorte, simpatičnega živčnega pleksusa, medijastina, ledvic, mehurja in drugih). So precej manjši od tumorjev v nadledvični žlezi.

V 10% primerov so tumorji v trebuhu družinske oblike, za katere je značilen dvostranski razvoj. 25% tumorjev pri otrocih raste tudi v obeh nadledvičnih žlezah. V drugih primerih se pojavljajo v istem organu.

Feohromocitom aktivno sintetizira povečano količino hormonov. Hkrati njihova prostornina ni odvisna od velikosti tumorja, ki ima zaobljeno obliko, je prekrita s kapsulo, prežeta z žilami.Pogosto se pojavijo krvavitve v neoplazmi, iz katerih pridobi značilno rdeče barve – svetlo ali temno.

Tumor v nadledvični žlezi se postopoma razvija, lahko je majhen – nekaj mm ali doseže velikost piščančjega jajca. Ugotovljeno je, da diagnosticiramo manj kot polovico obstoječih tumorjev. Pogosto se tumor odkrije po smrti bolnika – ob odprtju.

Mehanizem porekla

Kromafinske perohromocitomske celice v nadledvični žlezi intenzivno in nekontrolirano proizvajajo kateholamine. Njihovo stalno kopičenje vodi v dejstvo, da sistem za nevtralizacijo aktivnosti hormonov ne spoprijema z njimi.

In sčasoma, le slabi. Zato se začne patološki učinek prekomernih kateholaminov na telesnih sistemih, katerih delo regulirajo.

Istočasno se prekine delovanje srčnožilnih, živčnih in endokrinih sistemov.

Glavno dejanje kateholaminov se izraža z arterijsko hipertenzijo. Ker hormoni, ki vplivajo na kontraktilnost srca, povzročajo palpitacije srca, vazokonstrikcijo, zvišan krvni tlak.

Nič manj pomemben negativen rezultat izpostavljenosti prekomernim hormonom feohromocitoma je pospeševanje metabolnih procesov v telesu, ki povzročajo motnje pri delu različnih organov.

Vzroki za nastanek neoplazme

Specifični vzroki za nastanek tumorja niso bili ugotovljeni. Znanstveniki imenujejo genetski izvor nadfektenega feohromocitoma glavni etiološki dejavnik pri razvoju neoplazme.

Menijo, da spremembe v strukturi (mutaciji) gena, ki je odgovoren za delovanje nadledvične žleze, povzroči nastanek tumorja. To potrjujejo družinske oblike bolezni, ko je podedovanost do neoplazme podedovana.

V nekaterih primerih strokovnjaki vključujejo kromafinome v skupini bolezni, ki so združene v sindrom več endokrinih neoplazij, za katere je značilna poškodba tumorja na endokrinih žlezah. Pri tipih 2 in 3 te patologije so zaznani feohromocitomi.

Zato je težko diagnosticirati nove rasti nadledvične žleze, jih pogosteje prepoznavajo pri preizkušanju bolnika za drugo bolezen.

Simptomi

Glavni simptom feohromocitoma je arterijska hipertenzija.Hkrati se lahko pritisk stalno poveča ali pa se lahko dvigne in pade predčasno. Takšnim stanjem spremljajo različni znaki. Zato so nadledvični feohromocitomi razvrščeni glede na simptomatske manifestacije:

  • paroksizmal,
  • vztrajno (stalno),
  • mešani

V 85% diagnosticiranih primerov je odkrita paroksizmalna bolezen. Bolniki s to obliko patologije trpijo zaradi periodičnih hipertenzivnih kriz, ki se manifestirajo:

  • močno povečanje pritiska
  • nesmiselna anksioznost, anksioznost,
  • tresenje v telesu, mrzlica,
  • pordelost in otekanje obraza,
  • obilen hladen znoj,
  • srčno bolezen, aritmija, tahikardija,
  • motnje vida (izguba vidne ostrine, iskre ali muhe pred očmi),
  • oster glomazni glavobol
  • bolečine in bruhanje.

V vsakem posameznem primeru je seznam simptomov drugačen, nekateri morda manjkajo. Kriza traja nekaj minut ali urah. Prav tako se nenadoma zaustavi, ko se začne, se tlak v normalnih razmerah močno zmanjša. Pacient postane šibek, obilno je uriniranje.Hud napad je zapleten zaradi možganske kapi, srčnega infarkta, pljučnega edema.

Obstojno zvišan krvni tlak je značilen za obstojno obliko feohromocitoma. Ta vrsta tumorja je redka. V tem primeru je:

  • stabilna hipertenzija
  • šibkost, utrujenost,
  • čustveno neravnovesje
  • glavobol

Možne so tudi krvavitve ledvic, spremembe v očesnem delu očesa, povečano srce.

Simptomi te oblike spominjajo na različne vrste hipertenzije, včasih na tirotoksikozo. Stalni krvni tlak ohranja presežek dopamina.

Mešano obliko neoplazme se izraža z arterijsko hipertenzijo in hipertenzivnimi krizami po izpostavljanju dejavnikom, ki spodbujajo. Napad se konča z zmanjšanjem pritiska na prvotne številke.

Nevarni latentni potek bolezni brez simptomov. Izzvana hipertenzivna kriza v tej obliki tumorja se lahko konča s smrtjo.

Bolniki s pheokromocitom izgubijo težo zaradi krvavitev presnovnih procesov, razvijejo črevesni aton, bolečino v ledvenem območju. Visok krvni sladkor lahko povzroči diabetes.

Pogosto se je pojavila neurastenija.Zato bo ugotovljen in odstranjen tumor pomagal normalizirati krvni tlak in odpraviti druge simptome.

Pregled žarka

Primarni predpisani ultrazvok nadledvičnih žlez. To ni zelo zanesljiv način. Določa velikost in strukturo velikih novotvorb, vendar pogosto ne prepozna majhnih.

Nemogoče je pridobiti kakovostne slike (ehograma) pri bolnikih s prekomerno telesno težo in tistim, ki imajo pooperativne šive iz kirurških posegov na trebušne organe. Prednost ultrazvoka pri razpoložljivosti in varnosti.

CT določa prisotnost kromaffina, velikosti, oblike, gostote, lokalizacije. Uvod v kri kontrastnih snovi zagotavljajo dodatne informacije o tem, krvne žile tumorja in nadledvične žleze.

MRI, poleg splošnih parametrov feohromocitoma, strukture in lokalizacije, določa njegovo naravo (benigno ali maligno). To je učinkovitost metode. Glavna pomanjkljivost je visok strošek.

Izvedite tudi radioizotopsko študijo nadpadalnega tkiva – scintigrafijo. Predpisano je, da se odkrijejo tumorji v žlezah in okoliških tkivih, metastaze malignih tumorjev.Po vnosu radioizotopov v krv se žleze skenirajo s skenerjem.

Laboratorijski testi

Laboratorijska diagnoza določa prisotnost kateholaminov in njihovih metabolnih produktov v krvi in ​​urinu le v prvih urah po hipertenzivni krizi.

Danes po napadu se te biološke tekočine pregledajo zaradi prisotnosti metaneprina (metaboličnih izdelkov adrenalina in noradrenalina). Če odkrijejo povečane indikacije metaneprina, tumor večinoma proizvaja adrenalin. Visoke ravni normetaneprina v krvni plazmi in urinu potrjujejo prevlado izločanja norepinefrina.

Ti kazalniki so pomembni pri načrtovanju taktike za kirurško zdravljenje kromaffinoma. Metoda je precej zanesljiva in je prepoznana kot glavna pri laboratorijski diagnostiki tumorja.

Tudi za potrditev razvoja feohromocitoma je pomembno, da ga ločimo od hipertenzije.

Metode zdravljenja

Samo operacija je učinkovito zdravljenje za feohromocitom. V pripravljalnem obdobju se krvni tlak stabilizira z zdravili za varno izvajanje operacije.

Predpisana so naslednja zdravila:

  1. Zaviralci alfa in beta receptorje, ki zavirajo delovanje hormonov (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Učinek na kateholamine in zmanjšanje tlaka je možen le, če sledite zaporedju uporabe teh zdravil,
  2. Kalcijev blokatorji v gladkih mišicah za lajšanje krčev krvnih žil in zmanjšanje pritiska (Nifedipin, cordipin).
  3. Zdravila, ki zmanjšujejo sintezo kateholamini (Metirozin).

Po terapiji z zdravilom se izbere metoda odstranjevanja neoplazme. Če je operacija kontraindicirana, se zdravi Metyrosine, kar zmanjša tumor, znižuje krvni tlak.

Kirurško odstranjevanje neoplazme

Odprti kirurški poseg je ugodno zdravljenje za feohromocitom. Istočasno se trebušna votlina odpre s skalpelom, tumor se izreza, rez se šiva.

Bolniki z indikacijami za velike in maligne tumorje, sproščene v druge organe, imajo indikacije.

Zunaj adrenalnega kromaffinoma odstranimo samo s to metodo. Ampak metoda je travmatična. Intervencija se izvaja več kot 2-3 ure, pooperativno obdobje je boleče, bolnik je dolgo časa v bolnišnici.

Druga primarna metoda odstranjevanja je laparoskopska kirurgija. Izvaja se hitro. Vreze, opremljene s kamero in posebnimi orodji, se vstavijo v rezanje ne več kot 2 cm. Poškodba je manjša kot v prvi metodi, obdobje obnovitve je krajše. Metoda je učinkovita pri majhnih tumorjih.

Takšna operacija ima nekaj pomanjkljivosti. Težko je opraviti laparoskopijo pri bolnikih s pomembno težo. Za čiščenje ogljikovega dioksida v trebušno votlino je potrebno sprostiti operativno polje. Istočasno so pljuča znatno poostrena, kar je nevarno za starejše in tiste, ki imajo druge bolezni.

Strokovnjaki najdejo najboljšo retroperitoneoskopsko metodo. Pacient leži na njegovem želodcu, zdravnik naredi 3 punkture v ledvenem predelu, uvaja endoskop in instrumente. Tumor se izloča in odstrani. Ogljikov dioksid se ne injicira, pacient je v bolnišnici 3 dni. Tveganje zapletov je minimalno.

Bolniki po operaciji potrebujejo stalni medicinski nadzor. Dajo se na bolnišnično registracijo, ki se redno pregleduje.

Napoved za okrevanje po kirurškem zdravljenju nadledvičnega feohromocitoma, ki je minil brez zapletov, je ugodna.Hkrati je petletna stopnja preživetja brez odsotnosti relapsov 95%.

Otroci, bolniki z večkratnimi in malignimi novotvorbami so v nevarnem območju. Po odstranitvi tumorja je mogoče vzdrževati zmerno arterijsko hipertenzijo, ki jo odstranimo z zdravili.

V pooperativnem obdobju je pomembno spremljati odčitavanje tlaka, usklajevati uporabo zdravil in vrstni red njihove uporabe z zdravnikom. To bo pomagalo preprečiti ponovitev tumorja.

Kakšne so nadledvične žleze?

Nadledvične žleze – seznanjene endokrine žleze, ki se nahajajo na zgornjih polih ledvic. Masa vsakega telesa 4 g.

Nadledvična funkcija – proizvodnja hormonov, ki uravnavajo metabolizem in olajšujejo prilagajanje telesa v neugodnih razmerah.

Nadledvične žleze imajo dva sloja:

  • kortikalna snov – ki se nahaja na površini
  • medulla – notranji del nadledvične žleze.

Kortikalni hormoni – steroidni hormoni

Hormoni nadledvične bolnice so kateholamini.

Diagnoza feohromocitoma

Tumor ne sme sproščati hormonov ves čas, zato je smiselno opraviti teste nekaj ur po napadu.V krvi in ​​urinu določimo adrenalin, noradrenalin, dopamin, metaneprin in normetaneprin (produkti razpadanja adrenalina in noradrenalina).

Spodbujanje vzorcev

Preizkusite z α-adrenoblockerji – fentolamin ali tropafen. Ta zdravila blokirajo učinke adrenalina in noradrenalina na telo. Preizkus se izvaja za ljudi, katerih krvni tlak stabilno ostane nad 160/110 mm. Hg

Intravensko injicirali 1 ml 1% fentolamina ali 2% raztopine tropafena. Če se v 5 minutah tlak zmanjša za 40/25 mm Hg, potem to kaže na feohromocitom. Za preprečitev nastanka neželenih učinkov (ortostatski kolaps) morajo bolniki ležati 2 uri po preskusu.

Preostali stimulativni vzorci predstavljajo nevarnost za zdravje bolnikov in se zato ne uporabljajo.

Vzroki in patogeneza feohromocitoma

Pogosto je feohromocitom komponenta 2A in 2B tipov več endokrinih neoplazij, skupaj z medularnim karcinomom ščitnice, hiperparatiroidizmom in nevrofibromatozo. V 10% primerov je familialna oblika bolezni z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja in visoko stopnjo variabilnosti fenotipa.V večini primerov je etiologija tumorjev kromaffina še vedno neznana.

Feohromocitom je pogost vzrok za arterijsko hipertenzijo in se pri približno 1% primerov pri bolnikih z vztrajno visokim diastoličnim krvnim tlakom odkrije. Klinični simptomi feohromocitoma so povezani z učinkom na telo kateholaminov, ki jih čezmerno proizvaja tumor. Poleg kateholaminov (noradrenalina, adrenalina, dopamina) lahko feohromocitom izloča ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni črevesni polipeptid, najmočnejši vazokonstriktor, nevropeptid Y in druge aktivne snovi, ki povzročajo različne učinke.

Feohromocitom je encapsuliran tumor z dobro vaskularizacijo, približno 5 cm v velikosti in s povprečno težo do 70 g. Obstajajo veliki in manjši feohromocitomi, stopnja hormonske aktivnosti pa ni odvisna od velikosti tumorja.

Zdravljenje feohromocitoma

Glavna terapija za feohromocitom je kirurška. Pred načrtovanjem operacije se izvaja zdravniška oskrba, namenjena razbremenitvi simptomov krize in zmanjšanju resnosti bolezni.Za lajšanje paroksizmov, normalizacijo krvnega tlaka in lajšanje tahikardije je predpisana kombinacija blokatorjev (fenoksibenzamina, tropafena, fenolamina) in b-blokatorjev (propranolol, metoprolol). Z razvojem hipertenzivne krize je indicirano dajanje fentolamina, natrijevega nitroprusida itd.

Med operacijo za feohromocitom se uporablja le laparotomni dostop zaradi velike verjetnosti večkratnih tumorjev in lokalizacije z nadledvično žlezo. Med celotnim posegom se izvaja hemodinamični nadzor (CVP in krvni tlak). Običajno se v feohromocitomu izvaja popolna adrenalektomija. Če je fehokromocitom del več endokrinih neoplazij, se prisili na dvostransko adrenalektomijo, s čimer se izognemo ponovnemu pojavu tumorja na nasprotni strani.

Po odstranitvi pihokromocitoma se krvni tlak zmanjša, če se krvni tlak ne zmanjša, je treba razmišljati o prisotnosti ektopičnega tumorskega tkiva. Pri nosečnicah s feohromocitomom po stabilizaciji krvnega tlaka se opravi splav ali carski rez, nato pa se tumor odstrani.Pri malignih feohromocitoma s pogostimi metastazami je predpisana kemoterapija (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza pheokromocitoma

Odstranjevanje benignih feohromocitov vodi v normalizacijo kazalcev krvnega tlaka, regresijo patoloških manifestacij. 5-letno preživetje po radikalnem zdravljenju benignih nadledvičnih tumorjev je 95%, pri ferohromoblastom 44%.

Stopnja ponovitve feohromocitoma je približno 12,5%. Za zgodnje odkrivanje recidivov je opazovanje endokrinologa prikazano bolnikom z letnimi potrebnimi pregledi.

Feohromocitom – kaj je to?

Feohromocitom (drugo ime je kromafinoma) je tumor, ki proizvaja hormon, ki izvira iz kromaffinskih celic v nadledvični meduli.

Kromifinske celice ali feohromične celice se nahajajo na številki 1 in so glavne celice nadledvične medulla.

Pomembno Čeprav imajo večina feohromnih celic značilno lokacijo (nadledvične žleze), so nekatere od njih del živčnih ganglij in se nahajajo v trebušni aorti, vrata jeter, ledvice, mehurja, miokardija, medijastinuma in številnih drugih notranjih organov.

Kar zadeva značilnosti poteka feohromocitoma, velja pravilo deset odstotkov:

  • Glede na posebnosti anatomske lokacije celic se lahko ta tumor nahaja v nadledvičnih žlezah (do 90%) in ima katero koli drugo lokacijo in se imenuje paragangliom (10%).
  • S svojimi lastnostmi je feohromocitom benigni tumor, le 10% pa ima znake malignosti.
  • Pogosteje ena nadledvična žleza vpliva na kromafinome, 10% pa je bilateralna lokalizacija.
  • Obstajajo podatki o dedni naravi te bolezni, vendar je to zanesljivo dokazano v 10% primerov.

Videz feohromocitne nadledvične žleze je raznolika, vendar imajo podobne anatomske strukture. Vsak kromafin je prekrit s kapsulo, ki jo ločuje od okoliških tkiv in se odlikuje po visoki vaskularizaciji. Velikosti od nekaj milimetrov do 15 centimetrov ali več.

Pomembno je! V študiji hormonsko-sintetizacijske sposobnosti tumorja je bilo dokazano, da ni povezave med njegovo velikostjo in količino proizvedenih hormonov.

Osnova patogeneze bolezni je pojav viška kateholaminov v krvi zaradi dela atipičnih celic, ki ne poslušajo mehanizmov zaviranja.

Klinična slika

Številne klinične oblike kromefinoma se razlikujejo glede na naravo sproščanja kateholaminov:

  • konstantno
  • paroksizmalni (najpogostejši),
  • asimptomatsko (latentno).

Glavni simptom feohromocitoma nadledvičnih žlez je arterijska hipertenzija.

Razlikovanje znakov kromaffinoma od hipertenzivne bolezni

Je pomembno. S konstantno obliko tumorja opazimo stabilen, nenehno povišan krvni tlak. Paroksizmal ali krizova, tok spremlja velika labilnost kazalcev tlaka z ostrimi skoki in kapljicami.

Glede na resnost simptomov oddajajo:

  • začetno fazo feohromocitoma. Krvni tlak je do 200 mm Hg. Krize so redke in kratke.
  • Kompenzirano. Tlačne vrednosti do 250 mm Hg. Kriza približno en teden v tednu, ki traja do pol ure.
  • Decompensated. Tlak se dvigne na 300 ali več mm Hg. Kriza dnevno. Popolna normalizacija tlaka v mediktivnem obdobju ni.

Pri hipertenzivni krizi s fenohromocitomom se je pojavila odmera, dodeli:

  • predhodniki
  • obdobje razkrite krize,
  • posthypertensive kolaps.

Pojav bolnika v fazi predhodnih sestavin. Bolnik ima občutek tesnobe, strahu, panike, občutka pomanjkanja zraka, povečanega znojenja, naraščajoče šibkosti in glavobola.

V obdobju krize, ki se je razvila, se poleg povečanega tlaka pojavijo tudi feohromocitomi, tahikardija, kratka sapa, bledica, omotica, slabost, bruhanje, temperatura.

Post-hipertenzijski kolaps se po normalizaciji ravni krvnega tlaka pojavi. To se zgodi spazmodično, razširijo se krvne žile, rdečica kože, obilno znojenje, pojavljanje šibkosti, nehoteno uriniranje in odmiranje.

Zasegi povzročajo številni dejavniki:

  • hipotermija
  • pregrevanje,
  • čustveni stres,
  • stres,
  • sprejem nekaterih zdravil.

Pomembno je! Z razvojem malignih feohromocitoma se pojavijo simptomi, kot so nenadna izguba teže, bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, sladkorna bolezen pa se lahko razvije.

Raziskave

Čeprav je večina feohromocitov občasna, je približno 30% posledica dednih mutacij. Do sedaj je bilo ugotovljenih 10 genov, povezanih s FC in paragangliomom.Družinski sindromi, povezani z osebnim računalnikom, vključujejo več endokrine neoplazije (MEN) 2A in 2B, nevrofibromatozo (Recklinghausenova bolezen) in druge.

MEN 2A in 2B sindromov smo izsledili na mutacije za zarodne linije v protto-onkogenem kromosomu 10, ki kodira receptor tirozin kinaze, ki je vključen v regulacijo celične rasti in diferenciacije. Fehoromedicine se v 70% primerov nahajajo dvostransko pri sindromih MEN.

Več kot 95% primerov je povezanih z mutacijami proto-onkogena, ki vplivajo na 1 od 5 kodonov, ki se nahajajo v ekson 10 in exon 11.

Klinična diagnoza MEN 2A zahteva prisotnost dveh ali več endokrinih tumorjev pri eni osebi ali v bližnjih sorodnikih. Nevarnost medularnega karcinoma ščitnice je 95%, tveganje za razvoj FCC je 50%, tveganje za obščitnično žlezo pa je 20% do 30%.

Menimo, da je razvoj pihokromocita povezan z zmanjšanjem oskrbe s kisikom (hipoksija). Pogoji, ki lahko povzročijo hipoksijo, vključujejo hudo hipertenzijo, visok krvni tlak in prirojene pomanjkljivosti v srcu.

Feohromocitom se lahko razvije v vseh starostnih obdobjih, vendar je najpogostejši pri otrocih in mladostnikih in se domneva, da je genetsko dedno.

Ljudje, ki dedujejo to bolezen od svojih staršev, lahko doživijo naslednje vrste bolezni:

Hippel-Lindauov sindrom – stanje, v katerem ciste in tumorji rastejo v osrednjem živčnem sistemu, ledvicah, nadledvičnih žlezah ali drugih predelih telesa

Neurofibromatoza tip 1 – razvoj tumorjev na koži in optičnih živcev.

Več endokrinih neoplazij tipa 2, oblika raka ščitnice, ki se razvije v kombinaciji s FC.

Večina bolnikov s feohromocitomom običajno kaže tri klasične simptome:

  • glavobol
  • znojenje
  • srčne palpitacije v kombinaciji s hipertenzijo.

In tudi pacient ima lahko:

Nekateri ljudje nikoli ne razvijejo simptomov PCF. V 10% primerov jih zaznavajo naključno, kar pomeni, da se ne manifestirajo in se odkrijejo samo, če se bolnik zaradi drugih bolezni obnese diagnostični pregledi.

Feohromocitomi so prisotni v samo 0,2% vseh ljudi z visokim krvnim tlakom.

Kaj povzroča

Načeloma vse, kar povzroča prekomerno aktivnost simpatičnega živčnega sistema, spada na seznam diagnoz, ki jih je treba izključiti, če se sumi na feohromocitom.Simpatični sistem je glavna nadzorna plošča, ki daje odgovor na stres ali strah, kot je navedeno zgoraj. Stvari, ki jih lahko spodbudijo, so:

  • Treba je upoštevati zdravila (celo prekomerno uporabo kontracepcijskih sredstev)
  • Zavrnitev zdravil (na primer nenadno prenehanje jemanja nekaterih zdravil za zdravljenje krvnega tlaka),
  • Napadi panike in poškodbe hrbtenjače so med mnogimi pogoji.

Kirurško odstranjevanje tumorja je običajno primarno zdravljenje.

Nadzorovanje krvnega tlaka pred operacijo in med njim je najtežji del zdravljenja. Ob anesteziji je predpisana med operacijo, obstaja možnost za nastanek akutne hipertenzivne krize (potencialno nevarno, nenadno in hudo povečanje krvnega tlaka). Krvni tlak torej nadzorujemo s posebnimi pripravki pred in med operacijo ter ga skrbno spremljamo skozi ves postopek. Priporočamo posvetovanje z endokrinologom, ki pomaga pri razvoju zdravljenja za posamezne bolnike.

Zaradi vrste hormonov, vključenih v feohromocitom, v prvih dneh krvnega tlaka se uporabljajo sredstva določenega razreda zdravil, znanih kot zaviralci alfa.Ta sredstva se uporabljajo pred uporabo beta blokatorjev za uravnoteženje in boljši nadzor krvnega tlaka na anestezijo.

V redkih primerih, ki so maligne in niso ozdravljene s kirurškim posegom, je po operaciji potrebna kemoterapija ali radioterapija. Preiskave zelo specifičnih ali "ciljanih" novih zdravil, imenovanih tirozin-kinazni inhibitorji, so pokazale nekaj obljube pri zdravljenju feohromocitoma in so v študiji v kliničnih preskušanjih. Do sedaj zdravljenje z zdravili za to bolezen ni zdravilo, vendar obstaja možnost ohranjanja stabilnega stanja.

V večini primerov je feohromocitom benigna in če se je mogoče izogniti kirurškim zapletom, povezanim s krvnim tlakom, je možnost zdravljenja velika.

Maligni in benigni FChC se lahko po operaciji ponovno pojavijo. Statistika se razlikuje od ene študije do druge, vendar je stopnja ponovitve približno 10%. Zato je dolgotrajna nadaljnja oskrba po operaciji zelo pomembna.

V nizkem odstotku teh že redkih tumorjev, v katerih je očitno maligno vedenje, bo pričakovana življenjska doba verjetno dolga, saj je stopnja bolezni še vedno počasna. Sodelovanje v kliničnih preskušanjih novih zdravljenjev močno spodbujamo pri nesrečnem dogodku metastatskega feohromocitoma. Če se med nosečnostjo odkrije bolezen, se tveganje smrti poveča za mater in zarodek. Priporočljivo je, da čimprej kontaktirate velik center z izkušnjami s to boleznijo.

Splošni opis nadledvičnih tumorjev

Feohromocitom, kot je bilo potrjeno z nedavnimi študijami, je najpogosteje lokalizirano v trebuhu nadledvične žleze (v 90% vseh primerov). Samo pri 8% bolnikov je opaziti postavitev tumorja v cono ledvične paraganglije aorte. Zabeleženi so bili tudi izolirani primeri razvoja te tvorbe v prsnem košu, trebuhu, medenici, glavi, vratu (manj kot 2%).

Ta nadledvični tumor se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je najpogosteje diagnosticiran pri ljudeh, starih 25-50 let. Večina tega problema je pogosta pri odraslih ženskah.V otroštvu je ta tumor veliko pogosteje odkrit pri dečkih. V vsakem primeru se ta patologija nanaša na tiste, ki imajo nizko razširjenost med prebivalstvom. V nekaterih primerih (približno 10%) ta tumor pridobi družinski značaj in je odkrit tako pri enem od staršev in pri otrocih. Prav tako morate razumeti, da 10% tega izobraževanja postane maligno. Hkrati so metastaze tumorjev nadledvične žleze zelo redke. Če se razvijejo, jih odkrijejo v pljučih, jetrih, bezgavkah, mišicah, kostnem tkivu.

Ko zaznamo feohromocitom, je mogoče opaziti tvorbo s premerom 1-14 cm, katere težo je 1-60 g. Tudi nadledvični tumorji veliko večjih velikosti. Običajno ima ta sestava zunanjo kapsulo. Nadaljevalni tumor je dobro dobavljen s krvjo. Njegova hormonska aktivnost je odvisna od velikosti.

Vzroki nastajanja tumorja nadledvične žleze

Tvorba feohromocitoma, katerih vzroki so drugačne narave, se pojavlja v navzočnosti naslednjih dejavnikov:

  • dedni dejavnik. Pojav tumorjev nadledvične žleze je lahko povezan z mutacijo nekaterih genov, kar povzroča negativne spremembe nadledvičnih žlez,
  • razvoj več endokrine neoplazije tipa 2A ali 2B. V ozadju te bolezni se pojavijo patološke spremembe v nadledvičnih žlezah.

Povečan pritisk na tumorje nadledvične žleze

Ta simptom je najbolj značilen v prisotnosti nadledvičnih tumorjev. Poveča se sistolični in diastolični kazalnik. Ta simptom se lahko pokaže na različne načine. Pri nekaterih bolnikih se pojavi vztrajno povečanje tlaka, vendar je še nekaj drugih znakov bolezni. Drugi imajo tlake do 300 mm Hg. st. (paroksizmalna oblika). Takšno krizo hipertenzije spremljajo drugi simptomi bolezni (bledica kože, obilno znojenje, močno uriniranje) in hitro izgine. Po nekaj minutah ali urah se lahko oseba počuti dobro.

Povečanje tlaka je posledica izpostavljenosti kateholaminom, ki ga povzroča tumor v velikih količinah. Ta snov povzroča krčenje gladkih mišic, ki tvorijo stene krvnih žil. Zaradi tega se lumen arterij in žil bistveno zmanjša, kar vodi do povečanja tlaka.

Motnje srčnega ritma pri tumorjih nadledvične žleze

Hormoni, ki jih povzroča tumor, vplivajo na adrenoreceptorje srca. Zaradi tega se pogostost in moč njenih kontrakcij znatno povečata. Nato opazimo nasprotni učinek. Ko se vzbudi središče vagusnih živcev, pride do zmanjšanja števila srcnih krčev. To vodi v aritmijo, ki jo spremljajo naslednji simptomi:

  • pacient opisuje svoje občutke kot občutek flutteringa v prsnem košu in vratu,
  • se pospeši impulz z naknadno upočasnitvijo,
  • obstaja občutek, ki je opisan kot "neuspeh" v delu srca,
  • občutki bolečine, ki so lokalizirani za prsnico
  • mišična oslabelost
  • utrujenost
  • kratka sapa.

Vzburjenje živčnega sistema pri tumorjih nadledvične žleze

Kateholamini spodbujajo procese v hrbtenjači in možganih. Prav tako povečuje prenos signalov iz osrednjega živčnega sistema na organe in tkiva človeškega telesa. To se kaže v naslednjih simptomih:

  • vznemirljivo tesnobo in strah
  • mrzlica in drget po celem telesu,
  • zmanjšana učinkovitost, utrujenost,
  • pogoste nihanje razpoloženja,
  • glavobol (ima pulzirajoči znak).

Motnje prebavnega sistema s tumorji nadledvične žleze

Adrenalin, ki ga izloča hormon, ki proizvaja tumor, stimulira adrenoreceptorje, ki jih najdemo v črevesju. Ta učinek upočasni gibanje hrane skozi prebavni sistem in povzroči krčenje sfinkterja. Če je bolnik prvotno imeli zmanjšan črevesni ton, potem adrenalin nasprotno spodbuja njegovo peristaltiko. Tak negativni učinek povzroča naslednje simptome:

  • slabost
  • bolečine v trebuhu, ki jih spremljajo krči v črevesju,
  • pogosto zaprtje ali, nasprotno, driska.

Drugi simptomi nadledvičnih tumorjev

Za kaj še je značilna ta bolezen? V prisotnosti takega tumorja so opazili tudi naslednje simptome:

  • aktiviranje zunanjih izločevalnih žlez. Ta pojav spremljajo solzenje, sproščanje viskozne slime, povečano znojenje,
  • opazujemo bledo kožo, kar je razloženo z zožitvijo krvnih žil. Koža je občutljiva na dotik. V hipertenzivni krizi pride do nasprotja simptomov – koža postane vroča in rdeča,
  • Pojavijo se poslabšanje vida.Pogosto se pacienti pritožujejo na temne lise pred očmi,
  • povečan pritisk povzroča negativne spremembe v mrežnici, tveganje za krvavitev se poveča. Če vas pregleda okurist, v večini primerov pride do spremembe v očesnem delu očesa,
  • razvoj hipheme. To je rdeča tvorba na beljakovinskem delu očesa,
  • drastična izguba teže 6-10 kg brez spreminjanja prehranjevalnih navad. Ta pojav sprožijo pospešek metabolizma v telesu.

Diagnoza nadledvičnih tumorjev

Če se obrnete na kvalificiranega strokovnjaka za ugotavljanje stanja telesa ob prisotnosti značilnih simptomov, bo lahko opravil takšno diagnozo šele po opravljenem nizu testov in opravljanju določenih postopkov. Te vključujejo:

  • voditi pogovor s pacientom. Zdravnik se mora vprašati, s čimer je bil bolnik že bolan, kakšne simptome mu mučijo. Večina bolnikov opozarja na znake, za katere je značilna prisotnost takšnega tumorja nadledvičnih žlez,
  • vsak bolnik s sumljivim tumorjem v nadledvičnih žlezah je treba opraviti diagnostični vizualni pregled, zaradi česar je mogoče opaziti bledo kožo.Palpacija nastanka v trebušni regiji se lahko pojavi v kateholaminski krizi,

  • stimulirajoči vzorci. Izvajajo se za paciente, pri katerih se opazuje visokotlačni upor. To naredite z intravensko injiciranimi zdravili, ki vsebujejo adrenergične zaviralce (fentolamin, tropafen). Posledica tega je, da se po 5 minutah tlak zmanjša za več enot (zgornja 40, spodnja 25), potem lahko prevzamemo prisotnost nadledvičnih tumorjev
  • popolna krvna slika. S to boleznijo se spremeni njegova sestava. V mnogih primerih se povečajo levkociti, limfociti, eozinofili. To je posledica krčenja gladkih mišic vranice. Hkrati se raven glukoze dvigne,

  • analizo, da bi ugotovili koncentracijo kateholaminov v krvi. Pri fehokromocitoma diagnoza tega negativnega stanja lahko povzroči težave, saj se visoka vsebnost hormonov (adrenalina, dopamina, noradrenalina, metaneprina in normetaneprina) določi le nekaj ur po hipertenzivni krizi. V prihodnosti ta analiza ni smiselna.
  • preučevanje urina bolnika z nadledvično žlezo.Laboratorijska diagnoza se pojavi na podlagi izločkov, ki se zbirajo čez dan ali 3 ure po hipertenzivnem napadu. V prisotnosti bolezni analiza kaže povečano raven kateholaminov, beljakovin, glukoze v urinu in prisotnosti valjev. Značilnost te študije je, da jo je treba izvajati med napadom. V drugih primerih bo rezultat analize normalen,

  • določitev ravni metaneprina v krvi in ​​urinu. Danes po krizi bo koncentracija teh snovi visoka,
  • Ultrazvok notranjih organov. Ta študija je potrebna za vse bolnike. Omogoča vam, da določite, kje se nahaja izobraževanje, kakšna je njegova narava,
  • računalniška tomografija nadledvičnih žlez. Izvaja se z uporabo kontrastnega sredstva, ki se daje intravensko, in rentgenskimi žarki. Posebna oprema naredi vrsto posnetkov in jih nato primerja. Z uporabo računalniške tomografije je zelo mogoče identificirati vse negativne spremembe v telesu, določiti lokacijo, velikost in naravo tumorja,

  • MRI organov, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru.Sodobna diagnostična metoda, ki ne uporablja rentgenskih žarkov. Omogoča vam vizualizacijo pravilnih organov, vključno z nadledvično žlezo. S pomočjo MRI lahko zazna tumorje različnih lokacij, katerih velikost je 2 mm,
  • scintigrafija Implicira intravensko dajanje snovi, ki lahko kopičijo nadledvično tkivo (jodolesterol, scintadren). Po tem se prisotnost teh zdravil zabeleži s posebnim skenerjem. Scintigrafija pomaga določiti lokacijo tumorja (ne samo v nadledvičnih žlezah, temveč tudi v okoliških tkivih), prisotnost metastaz v času onkološkega procesa,
  • biopsija. Je pod nadzorom ultrazvoka ali CT. Pred anesteziramo potreben del telesa s posebno tanko iglo, vzemite material iz tumorja. Z mikroskopom se prouči, kako bi ugotovili značilnosti celic, diagnosticirali prisotnost malignih procesov.

Konzervativno zdravljenje nadledvičnih tumorjev

Če je prisoten feohromocitom, je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom izkušenih strokovnjakov. Zdravljenje z zdravili je namenjeno izključno odpravljanju glavnih simptomov bolezni.Možno je popolnoma izločiti tumor nadledvične žleze samo s kirurškim posegom.

Operacija se lahko izvede šele po stabilizaciji človeškega stanja. Visok krvni tlak med kirurškim posegom povečuje tveganje za pojav pogojev, ki so za bolnika življenjsko nevarne – nenadzorovani hemodinamični sindrom, srčna aritmija, možganska kap. Zato je pred operacijo obvezno uporabiti zdravljenje odvisnosti od drog, katerega cilj je normalizacija kazalcev tlaka.

Glede na stanje bolnika je navedena uporaba naslednjih zdravil:

  • alfa adrenergični blokatorji. Drog v tej skupini vključujejo Tropafen, Phentolamine. Ta zdravila blokirajo adrenergične receptorje. Zaradi tega postanejo neobčutljivi na visoko vsebnost adrenalina v človeški krvi. Pri uporabi teh zdravil se zmanjšajo negativni učinki hormonov na človeško telo, tlak se zmanjša, delo srca se normalizira,
  • beta-blokatorji (propranolol). To zdravilo zmanjšuje občutljivost telesa na adrenalinu. Ko se uporablja, normalizira aktivnost srca, zmanjša tlak,
  • zaviralci kateholaminske sinteze (Metirozin). Priprave iz te skupine zavirajo proizvodnjo adrenalina in noradrenalina v človeškem telesu. Ko jih jemljejo, se pokažejo znaki (za 80%) vseh simptomov, ki so jih opazili med boleznijo,
  • zaviralci kalcijevih kanalčkov (nifedipin). Priprave iz te skupine blokirajo vnos kalcija v gladke mišične celice v človeškem telesu. Posledično se izloča vaskularni spazem, kar omogoča zmanjšanje tlaka, število srčnih utripov.

Tradicionalna ali odprta kirurgija za nadledvične tumorje

Ta vrsta kirurgije uporabljajo številni kirurgi za odstranitev nadledvičnega tumorja. Vključuje kožni rez na dolžino 20-30 cm. To vključuje razsekanje mišic na sprednji trebušni steni, prsnem košu in diafragmi. Proces ločevanja tkiva na poti do nadledvičnih žlez lahko celo od najbolj izkušenega kirurga traja od 30 do 40 minut. Po odprtju dostopa do tumorja nadledvične žleze se odstrani, kar traja največ 10 minut. Po tem kirurg opravi vse ukrepe v obratnem vrstnem redu, ki šivajo vsa tkiva.Ta postopek lahko traja do pol ure. Takšen kirurški poseg je prikazan v primeru, ko ni mogoče natančno določiti lokacije nadledvičnih tumorjev. Ima številne pomanjkljivosti:

  • trajanje operacije lahko traja 2,5 ure,
  • velika poškodba tkiva, kar vodi v dolgo obdobje okrevanja,
  • prisotnost znatne bolečine po operaciji,
  • pacientu je prikazano dolgo bolniško bivanje v postoperativnem obdobju.

Laparoskopska metoda kirurškega posega za odstranitev nadledvičnega tumorja

Kako se laparoskopska kirurgija razlikuje od tradicionalne operacije? Med tem postopkom je oseba postavljena na kavč na strani, s kolesom pod pasom. Majhen rez je narejen na zahtevanem mestu, katerega dolžina je približno 1 cm. Skozi to je v človeško telo vpeljano posebno orodje – endoskop z video kamero na koncu. Pod nadzorom aparature kirurg najde nadledvično žlezo in odstrani tumor, ki je običajno dobro viden. Ta operacija ima številne prednosti. To je veliko manj travmatično, po katerem ostane majhen šiv, sam postopek pa ne traja dolgo. Kljub tem prednostim ima laparoskopija veliko pomanjkljivosti:

  • Težko je izvesti postopek za paciente, ki so že bili operirani na organih, ki se nahajajo v trebušni votlini (če obstajajo oprijema),
  • laparoskopija je dovolj težka za ljudi s pomembnimi količinami podkožne maščobe,
  • Za operacijo se ogljikov dioksid vnese v trebušno votlino, kar vam omogoča, da ustvarite delovni prostor za kirurga. Posledično se tlak na membrani zviša, zaradi česar se zmanjša prostornina pljuč. Ta pogoj je lahko nevaren za starejše osebe ali s prisotnostjo komorbidnosti.

Retroperitoneoskopska operacija za odstranjevanje nadledvičnih tumorjev

Pojavlja se skozi ledveno območje, kjer se oblikujejo 3 rezine 1-1,5 cm. Ta operacija ima številne prednosti in velja za najboljši način za odstranitev tumorja nadledvičnih žlez. Manj je travmatičen, se razlikuje v majhnem številu zapletov in minimalnem obdobju okrevanja. Izpust pacienta se pojavi 3 dni po operaciji.

Radikalno odstranjevanje tumorjev nadledvične žleze ima pozitivno prognozo.Stopnja preživetja bolnikov z benigno izobrazbo je 95% in z malignim – 44%. Stopnja ponovitve je 12,5%.

Kaj je feohromocitom

Da bi govorili o zdravljenju, morate najprej razumeti, kaj je feohromocitom. V medicini se feohromocitom imenuje nadledvični tumor. V večini primerov je feohromocitom lokaliziran na površini nadledvične žleze, manjše število tumorjev ima lokalizirane nadledvične žleze in proizvaja samo norepinefrin, za katerega so značilni blažji simptomi. Feohromocitom se pogosto razvije na eni nadledvični žlezi in samo pri eni od desetih ljudi hkrati prizadene oba organa.

Ta patologija je redka, na dva milijona ljudi je zabeleženih samo dva primera bolezni. Bolezen pogosteje prizadene ljudi med 20 in 40 leti. Deset odstotkov celotnega števila bolnikov pri otrocih. Tumor je lahko benigni ali maligni. Običajno (v 90% primerov) se pojavijo benigne neoplazme.

Tumor je mehko konsistenten, ima veliko število posod, zato se v tumorju pogosto pojavijo krvavitve.Včasih se pojavijo nekroze v stenah tumorja, po katerih ostane votlina. Narava vsebine cističnega tumorja.

Razlogi, zakaj pride nadledvični feohromocitom, niso znani točno, vendar so znanstveniki in zdravniki nagnjeni k temu, da imajo dedni dejavnik pomembno vlogo pri nastanku tumorja. Pri približno desetih odstotkih bolnikov so vzroki za feohromocitome v kromosomskih nenormalnostih.

Kombinacija te neoplazme z drugimi endokrinimi tumorji je pogosto opažena. Tako je feohromocitom ena od sestavin večkratne endokrine neoplazije. V času feohromocitoma lahko zdravniki na kliniki, kjer pacient pregleduje, odkrijejo nevrofibromatozo ali modularni karcinom ščitnice.

Pri fehokromocitom so simptomi povezani z učinkom proizvedenih hormonov na organe in tkiva bolnika. Ta patologija v primerjavi z drugimi podobnimi vodi do najresnejših motenj srca in ledvic. Simptomi feohromocitoma so odvisni od njegove oblike:

Paroksizmalna oblika je najpogostejša.Izzove srčne težave, zlasti povečanje pritiska na arterijah. Znaki te oblike feohromocitoma so naslednji:

  • resni glavobol
  • omotica
  • kratka sapa
  • srce
  • srčni utrip
  • panike
  • občutek strahu
  • Stisni
  • tesnoba
  • bledo
  • znojenje
  • povečan srčni utrip
  • slabost
  • suha usta
  • konvulzije
  • povišana telesna temperatura
  • povečajte obseg urina.

Znake kriz je mogoče opazovati od nekaj minut do dveh ali treh ur v hujših primerih. Takšne krize se nenadoma končajo, hkrati pa se sprošča veliko urina (do pet litrov), oseba se znojenje, utrujenost in šibkost.

V stalni obliki se krize ne pojavljajo, tlak se stalno povečuje, simptomi pa so podobni primarni hipertenziji. Bolniki so šibki, čustveno nestabilni, imajo presnovne motnje, še zlasti se razvija diabetes. Za mešano obliko je značilen nenehno povišan pritisk, na katerega se občasno pojavijo krize, ki jih povzroča zvišanje krvi norepinephrina in metaneprina.

Najnevarnejši pogoj, v katerem oseba zaradi spremembe števila kateholaminov v plazemskem tlaku "skoči".Takšne nepredvidljive skoke ogrožajo življenje bolnika in stanje, v katerem se pojavijo, se imenuje ketaholaminski šok. Tak šok se nahaja pri enem od desetih bolnikov, predvsem pri otrocih.

Kaj je phehromocitom nadledvičnih žlez

Feohromocitom je tumor, ki se razvije iz nadledvičnega tkiva, ki proizvaja biološko aktivne snovi (epinefrin, norepinefrin, dopamin) in se lahko kaže kot zvišanje krvnega tlaka, glavobolov, povečano znojenje, palpitacije.

  • visok krvni tlak
  • povečan srčni utrip
  • širitev bronhijev,
  • vazokonstrikcija
  • povečano dihanje
  • zvišan nivo sladkorja v krvi.

Sproščanje teh hormonov se poveča pod vplivom stresa.

V literaturi je pogosto mogoče najti drugo ime za feohromocitom – »desetodstotni tumor«, kar je posledica dejstva, da je v 10% primerov maligno, 10% izven nadledvične žleze, 10% prizadene tako nadledvične žleze, 10% pa je povezano s dednimi sindroma, 10% pri otrocih.

Feohromocitom je tako benigne kot maligne narave. Pogostost pojavljanja ni večja od 1: 200000 na leto.Pojav tumorja je možen pri osebah katerekoli starostne skupine, najpogosteje pa pri bolnikih od 20 do 40 let. Razširjenost med ženskami in moškimi je približno enaka, čeprav se pri otrocih pri fantih razvije 60% primerov. Pogosto fenohromocitom ostane nespecificirana bolezen, ki jo je mogoče odkriti šele po smrti.

Razvrstitev

  1. Nadčistek (90% primerov):
    • dvostranski (10-15%),
    • enostransko (levo ali desno).
  2. Nenadenadni (10%):
    • paravertebralna simpatična ganglija,
    • znotraj in zunajorganiziranih grozdov tkiva kromaffina,
    • kemodektomija.

Glede na klinično sliko:

  1. Asimptomatske oblike:
    • tihi feohromocitom, ki v življenju pacienta ne povzroča manifestacij,
    • latenten (šok povzročen) – šok lahko nastane, ko je pacient pod skrajnim stresom (med operacijo, med delovno silo kot posledico pretiranega fizičnega napora).
  2. Simptomatska hipertenzija:
    • paroksizmalna oblika – se pojavlja v obliki krize, med napadi, simptomi so lahko minimalni ali odsotni v celoti,
    • vztrajno – skupaj s trajno arterijsko hipertenzijo,
    • mešani – v ozadju stalnega povečanja krvnega tlaka, občasno ponavljajočih se napadov še večjega zvišanja krvnega tlaka.
  3. Atipična oblika:
    • hipotonična,
    • v kombinaciji s hiperkortizmom (povečano izločanje nadledvičnega korteksnega hormona nadledvične žleze).

Glede na resnost pogoja:

  1. Huda (zapleti kardiovaskularnih, cerebrovaskularnih ali dušičnih sistemov, manifestov hudega diabetesa).
  2. Zmerna resnost (pogoste krize, pomanjkanje zapletov, povezanih s feohromocitomom).
  3. Enostaven tok (redke krize ali asimptomatska oblika).

Glede na morfološko strukturo:

  1. Benign:
    • trabekularni tip
    • alveolarni tip
    • nekompleksni tip
    • mešani tip.
  2. Maligni.
  3. Multicentrično.

Vzroki za bolezen

Vzroki bolezni še niso ugotovljeni. Feohromocitom se pojavlja spontano, vendar v 10% primerih ni mogoče izključiti, da je bolezen ugotovljena v nekaterih dednih sindromih, povezanih z geni z visoko pojavnostjo manifestacije.

Sindrom več endokrinih neoplazij 2A (Sipplov sindrom) povzroča točkovna mutacija v genu, ki povzroča razvoj tumorjev. V MAN 2A so:

  1. Medularni rak ščitnice.
  2. Hiperplazija / adenoma obščitničnih žlez.
  3. Feohromocitom.
  4. Bilateralna hiperplazija nadledvične skorje.

Sindrom več endokrinih neoplazij 2B (Gorlinov sindrom):

  1. Feohromocitom.
  2. Strganje roženice živcev.
  3. Obščitnični adenom.
  4. Marfan podoben sindrom.
  5. Neuroma sluznice na ustnicah, vekih, jezikih.
  6. Črevesni ganglioneuromi.
  7. Megakolon.
  8. Ganglioneuroma jezik.

Mehanizmi razvoja bolezni

Pretok ogromne količine kateholaminov iz nadledvičnega tkiva v krv povzroči razvoj te bolezni. Najpogosteje feohromocitom izloča adrenalin in norepinephrine. Včasih je proizvodnja samo ene od teh snovi, v izjemnih primerih pa pretežno sinteza dopamina.

Poleg kateholaminov se lahko tumor ukvarja s proizvodnjo:

  • VIP,
  • serotonin
  • somatostatin,
  • alfa-melanocitni stimulirajoči hormon,
  • nevropeptid Y,
  • opioidnih peptidov
  • kalcitonin.

Glavni mehanizem vpliva na nivo krvnega tlaka pri pehokromocitom je kopičenje ogromne količine neporabljenega norepinephrina v koncih simpatičnih živcev. Iz tega sledi, da je tudi z najmanjšo stimulacijo vegetativnega sistema mogoče izzvati krizo, povezano z učinki norepinephrina na simpatični živčni sistem, neposredno iz konj nevronov, ki niso povezani z nadledvičnim tkivom. V tem primeru znatno povečanje kateholaminov v krvi morda ni.

Avtonomni živčni sistem – sistem, ki nadzira delo notranjih organov. Simpatični sistem je del avtonomnega sistema, ki je odgovoren za spodbujanje srčne mišice, krepitev dihalnih gibov, širjenje učenca, zvišanje ravni krvnega sladkorja, sproščanje črevesja in povečanje krčenja sfinkterjev.

Klasični simptom pri pehokromocitomu je arterijska hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka), opaženo pri 50% bolnikov. Pri 40-50% bolnikov se pojavijo hipertenzivne (kateholaminske) krize, pri čemer je bolezen kratkotrajna in se konča sami. Značilno je izrazito zvišanje krvnega tlaka do zelo velikega števila in jih spremljajo posebni znaki, kot so:

  1. Glavobol
  2. Povečano potenje.
  3. Srčne palpitacije.

Če nobena od treh sestavin ni prisotna, se diagnoza feohromocitoma zavrne, ker ima triada visoko specifičnost.

Napadi se pojavijo od 1-krat v nekaj mesecih do 24-30 krat v enem dnevu. Pogosto se hitro razvijajo in počasi prehajajo. Ponavadi traja največ eno uro, včasih pa traja do teden dni.

Razni dejavniki lahko povzročijo napad: fizični napor, sprememba položaja telesa, duševno vznemirjenje, fiziološki odhod, dolgotrajni post, kajenje itd.

Glede na resnost kliničnih simptomov so tri stopnje bolezni.

Feohromocitom, kaj je to?

Feohromocitom je tumor, ki izvira iz kateholamine kromaffinske medule nadledvičnih žlez. Tumor se lahko pojavi iz kromaffinskih celic, ki se nahajajo v medijih, vzdolž aorte, vključno z organom Zukkerkandl, v steni mehurja, v vratih jeter in ledvic, v tem primeru se imenuje paragangliom. Te opredelitve, ki jih je leta 2004 sprejela Svetovna zdravstvena organizacija, služijo poudarjanju nekaterih pomembnih značilnosti tumorjev nadledvične žleze, kot so relativno nizka pogostost malignosti, pogosta povezanost z drugimi boleznimi znotraj dednih sindromov.Za preučevanje genetskih nepravilnosti in v številnih kliničnih študijah se te bolezni obravnavajo skupaj, ob upoštevanju dejstva, da imajo skupno genetsko osnovo in podobne funkcionalne lastnosti. V mnogih virih, še posebej pred letom 2005, so formacije, ki spadajo v skupino paraganglioma, obravnavane kot feohromocitomi.

Trigor je prvič opisal Frenkel leta 1985, ki ga je odkril pri 18-letni mladenki ob avtopsiji. Po eni strani je patolog odkril dvostranski tumor, ki je bil zaznan kot sarkom, po drugi strani pa kot angiosarkom. Izraz "feohromocitom" se je pojavil šele leta 1912, ko je patolog Pick odkril sposobnost tumorja, da postane rjav, izraz izvira iz grških besed phaios – "rjava, temna", barva kroma – "barva" in citoma – "tumor".

Epidemiologija feohromocitoma

Prevalenca feohromocitov ni natančno znana, pojavnost je lahko znatno višja pri nekaterih populacijah. Stopnja incidence je ocenjena na 2 do 8 primerov na 1.000.000 ljudi na leto, približno enako pri moških in ženskah. Obstaja povečanje prevalence pihokromocitov s starostjo, pri obdukcijah je diagnosticirano več kot 50%, pri osebah brez intravitalne diagnoze pa je doseglo 0,1%.Po navedbah organizacije, ki se ukvarja s preučevanjem fehokromocita – PRESSOR, je celotna incidenca 10 primerov na 1 000 000 ljudi na leto. Med naključno ugotovljenimi tumorji nadledvične žleze so feohromocitomi od 1,5 do 11%, v povprečju 5%.

Številni literarni viri iz preteklih let kažejo na »ducat pravilo«, v katerem je navedeno, da ima 10% feohromocitov ne-adrenalno lokalizacijo (10% jih je zunaj trebušne votline), 10% je maligno, 10% je dvostransko, 10% jih odkrije pri bolnikih brez hipertenzije, 10% jih najdemo pri otrocih, 10% pa zaradi dednih bolezni. Nedavne študije ovirale to pravilo. Do 98% tumorjev je v trebušni votlini in medenici, manj kot 2% v prsnem košu in okoli 0,2% v vratu, zelo redko se pojavljajo v lobanji, srednjem ušesu in spermetičnem vrhu. Delež malignih oblik pihokromocitov je 13-26%.

Simptomi in znaki feohromocitoma

V literaturi se feohromocitom pogosto primerja s "farmakološko bombico", ki je v vsakem trenutku pripravljena na izločanje velikega števila kateholaminov, posledične klinične manifestacije pa so raznolike.

Kateholaminska kriza je nevarna hipertenzivna kriza, ki lahko povzroči hudo zaplete ali smrt bolnika. Povečan krvni tlak v kombinaciji s adrenergičnimi simptomi. V času krize se pogosto pojavlja slika subendokardne ishemije, različnih aritmij in celo slike transmuralnega miokardnega infarkta. Kateholaminska kriza se lahko včasih nadomesti z neurejeno menjavo ostrih zvišanj krvnega tlaka s obdobji hude hipotenzije. Ta pogoj se imenuje nekontrolirana hemodinamika, ki je neposredna nevarnost za življenje. S takšno dolgotrajno krizo, ki se nadaljuje kljub intenzivnim terapevtskim ukrepom v 3-4 urah, se običajno odloča za nujno odstranitev tumorja, vendar je posebno tveganje operacija pri bolnikih s takšnim resnim zapletom.

Opisani so bili več kot 80 simptomov feohromocitoma, med katerimi je vodilna arterijska hipertenzija. Glavni klinični simptomi so glavobol, palpitacije in potenje (ponavadi deblo).Ta "klasična triada" pri bolniku z arterijsko hipertenzijo je bila v francoski študiji zelo specifična (93,8%) in zelo občutljiva (90,9%) glede ugotavljanja diagnoze feohromocitoma.

Pojav različnih simptomov pri bolnikih s feohromocitomom / paragangliomom

Površinske žile v zadnjem delu roke niso vidne.

Pogoste nenormalnosti na EKG so sinusna tahikardija, ventrikularne tahiaritmije, ishemija.

Opisani so 6 glavnih simptomskih kompleksov z nadledvično kateholaminsko nadledvično nadlednico.

  1. Kardiovaskularni sindrom.
  2. Nevropsihično – glavobol, znojenje, utrujenost, močno zmanjšanje spomina, mišični tresljaji. Povečano potenje se jasno kaže med hipertenzivnim napadom, nekateri avtorji pa ga opisujejo kot izoliran simptom (pojavnost 37-85%). Mišični tremor, ki se po različnih virih pojavlja v 48 do 73% primerov, se lahko pokaže kot klonični konvulziji in tresenje okončin ter občutek notranjega tremorja.
  3. Kršitve delovanja prebavnega trakta, bruhanje, bolečine v epigastrični regiji, atonska zaprtost, akutni ulkusi.Bolečine v trebuhu, ki se pojavijo pri 10-55% bolnikov, se pojavljajo tako v ozadju kot v interiktalnem obdobju.
  4. Endokrini izmenjava – izguba telesne mase, povečana bazalna metabolizem, presnova ogljikovih hidratov. Izguba telesne mase se pojavi pri 9-58% bolnikov s feohromocitomom. Zaradi pospeševanja kataboličnih procesov je možna podfiltracija.
  5. Hematološko – v času krize, hiperleukocitoza, povečanje ravni sladkorja v krvi z nadaljnjo normalizacijo 5 ur po krizi, povečanje strjevanja krvi, limfociti, eritrociti.
  6. Tumorski sindrom.

Treba je zapomniti o možnosti, da se klinično ne kaže, tako imenovani "neumni" feohromocitomi. Večina jih pripada naključnemu številu in jih identificirajo z metodami naključnega izbiranja žarkov. Med naključnimi feohromocitomi so v povprečju ugotovljeni v 5% primerov. Kljub temu pa je po mnenju MONIKI v 39% znakov odkritih tumorjev nadledvičnih žlez, ki so bili potrjeni po odstranitvi kot kromaffin, kar omogoča sumljivost feohromocitoma pred operacijo.

Laboratorijske diagnostične metode

Poti sinteze kateholamina v telesu so bile znane že od leta 1939.Vrednotenje kateholaminov v različnih bioloških tekočinah in tkivih izvedemo s kolorimetričnimi metodami in tehnikami bioloških vzorcev. Ker so nespremenjene kateholamini 11 C. kratka razpolovna doba in visoki stroški znatno omeji uporabo teh snovi. Študija PET z 18P-DOPA in 18P-dopaminom je lahko obetavna.

Diferencialna diagnostika

Številni avtorji uporabljajo izraz "psevdofeohromotsitoma" za opis značilne klinične situacije, pod pogojem, da feokromocitoma izključena. Pseudohromocitomi so heterogena skupina bolezni. Primarni pseudohromocitomi predstavljajo hude oblike paroksizmalne esencialne hipertenzije. Sekundarna – je adrenalne bolezni, hipertiroidizem, hipoglikemija, kap, migrena, epilepsija, miokardni infarkt, aritmija, panična motnja, "sir" sindrom, učinki različnih farmakoloških sredstev (kokain, LSD, amfetamin, tiroksin, inhibitorji MAO, triciklični antidepresivi) in drugimi razlogov. Za diferencialno diagnozo je zelo pomembno jemanje anamneze in identifikacija posebnosti histerije, in opredeliti pogoje, pod katerimi se pojavi.Najtežja je diferencialna diagnoza s paroksizmalno esencialno hipertenzijo, pri kateri se pojavijo paroksizmi spontano, kot pri fehokromocitomih.

Maligni feohromocitom

Podatki o pojavu malignih oblik feohromocitov (feohromoblast) se znatno razlikujejo v 13-26%. Maligne oblike so pogostejše med paragangliomi, še posebej, kadar je mutiran gen SDHB. Nekateri tumorji, ki so prepoznani kot benigni, dajo metastaze po kirurškem odstranjevanju tumorja. Stopnja smrtnosti v višini 50% v obdobju 5 let kaže na pomanjkanje znanja o terapevtskih metodah. Nekateri viri kažejo, da je pričakovana življenjska doba znatno odvisna od lokacije metastaz: prisotnost metastaz v jetrih in pljučih je razmeroma neugodna in relativno ugodna v kosteh.

Obstajajo nekatere težave pri preverjanju benignih in malignih oblik, tudi pri histološkem pregledu. Za slednje je bila razvita posebna PASS lestvica, ki upošteva 12 značilnosti, značilne za maligni feohromocitom.Najbolj zanesljiv kriterij za malignoznost je sposobnost metastaziranja. Druga merila so velika velikost tumorja, mutacije v genu SDHB, lokacija izven adrenalina tumorja.

Tehnike slikanja, ki omogočajo skeniranje celega telesa, so prednostne za diagnozo. Najboljša metoda kemoterapije, uporabljena v povezavi s kirurškim posegom, je zdravljenje 131 I z metaodobenzilgvanidinom, vendar ta metoda le redko zdravi.

Laboratorijski testi

Krvni test

    Splošni test krvi

Med napadom so v krvi opazne spremembe v gladki mišici vranice pod vplivom kateholaminov.

  • povečali so levkociti: več kot 9,0 x 10 9 / l
  • povečali so se limfociti: več kot 37% celotnega števila levkocitov
  • povečali eozinofile: več kot 5% celotnega števila levkocitov
  • rdeče krvne celice povečale: več kot 5,0 · 10 12 / l
  • zvišana raven glukoze: več kot 5,55 mmol / l
  • Določanje ravni kateholaminov v krvni plazmi

    Norm:

    • adrenalin: 10 – 85 pg / ml.
    • noradrenin: 95-450 pg / ml.
    • dopamin: 10-100 pg / ml.
  • Simptomi feohromocitom:

    • Stopnja hormonov se med napadom poveča za več deset in več sto. V drugih primerih je lahko normalno ali zmanjšano. S hipertenzijo se raven hormonov poveča za 2-krat.
    • Stopnja norepinefrina je višja od ravni adrenalina.
    • Stopnja dopamina je znatno povečana pri malignih tumorjih nadledvičnih žlez.

    Urinski test

    Za analizo se urina zbira 3 ure po krizi ali dnevno.

    1. Dnevna analiza urina. Vsak dan se zbira v posodi z najmanj 2 litri. Posodo shranjujte v hladilniku. Kot konzervans dodajte 10 ml 30% raztopine H2SO4. Zadnji delež urina, vzetega istočasno kot prvi. Zabeleži se volumen urina. Vsebina posode pretresemo in vlijemo v sterilno posodo s 100 ml za pregled.
    2. Analiza tri urnega dela urina. Najbolj točen rezultat je mogoče doseči med napadom, vendar je trenutno lahko zbiranje urina težavno. Zato vzorec vzamemo 3 ure po napadu.

    Simptomi:

    • Kateholaminska norma je 200 μg / dl. S feohromocitomom se nivo poveča večkrat.
    • Cilindri so prisotni v urinu.
    • Zvišane ravni glukoze: nad 0,8 mmol / l.
    • Povečana vsebnost beljakovin: več kot 0,033 g / l.

    Iz napadov analiza urina je normalna.

    Določitev celotne koncentracije metaneprina (metaneprina in normetaneprina) v plazmi in urinu. Hormoni se hitro hitro poslabšajo v krvi in ​​se vežejo na receptorje,ter metaneprina in normetaneprina (produkti razpadanja adrenalina in noradrenalina) vztrajajo 24 ur. Občutljivost metode je 98%.

    Simptomi feohromocitom:

    Raven metaneprina v krvni plazmi:

    • metaneprina nad 2-3690 pg / ml.
    • normetaneprina nad 5-3814 pg / ml.

    Raven metaneprina v urinu:

    • metaneprina nad 345 mcg / dan.
    • normetaneprin nad 440 mcg / dan.

    Instrumentalne raziskovalne metode

    Ultrazvok notranjih organov

    Neinvazivni in varni pregled notranjih organov, ki temelji na lastnostih ultrazvočnih valov. Tkiva drugače odražajo ultrazvočno, aparat pa analizira dobljene rezultate in zbira podobo. Natančnost raziskave je 80-90%. Učinkovitost se poveča, če velikost tumorja presega 2 cm.

    Na kožo se nanese hidrogel, ki omogoča ultrazvoku skozi tkivo. Senzor pošilja ultrazvočne valove in zajame njihov odraz iz organov. Feohromocitom se v gostoti in strukturi razlikuje od nadledvičnega tkiva, zato je na zaslonu zaslona jasno viden.

    Namen diagnoza: določiti lokacijo in velikost tumorja.

    Simptomi:

    • majhna okrogla tvorba na zgornjem drogu nadledvičnih žlez
    • jasno vidna kapsula
    • gladke meje tumorja
    • povečana je akustična gostota – feohromocitom se pojavlja svetla točka
    • znotraj tumorja so votline (področja nekroze), napolnjene s tekočino
    • kalcijeve depozite

    CT nadledvičnih žlez

    Študija računalniške tomografije, v kateri pacient naredi vrsto rentgenskih žarkov iz različnih zornih kotov. Uporaba računalniške opreme se primerja z rezultati, s katerimi dobimo plastno podobo notranjih organov. Z uvedbo intravenoznega kontrastnega materiala lahko dobite več informacij o tumorju in njegovih posodah. Učinkovitost take študije s feohromocitomom je blizu 100%.

    Namen študije – oceniti velikost tumorja nadledvične žleze in pojasniti njeno naravo. Obvezne raziskave pri pripravi na operacijo.

    Simptomi:

    • zaobljeni ali ovalne oblike
    • neenotna struktura. Tumor ima lahko kapsulo ali področja kalcijevih ostankov, krvavitev, votline.
    • Z uvedbo kontrastnega sredstva se pojavljajo številna plovila, ki hranijo tumor.
    • hitrost odstranitve kontrastnega materiala iz pehokromocitoma več kot 50% v 10 minutah
    • tumor – območje visoke gostote (25-40 enot)

    MRI retroperitonealnih organov

    Non-rentgenski način pregleda, ki omogoča vizualizacijo nadledvičnih žlez in drugih organov retroperitonealnega prostora. V stalnem magnetnem polju atomi vodika v celicah ustvarjajo elektromagnetne oscilacije, ki jih ujamejo občutljivi senzorji. Kontrastno sredstvo se vbrizga intravensko, da vizualizira posodo, ki oskrbuje nadledvično žlezo in sam tumor.

    Pacient leži na mizi, okrog njega pa v notranjosti tunela naprave optični bralnik. Rezultati so povzeti in ustvarjamo večplastne slike (odseke) območja, ki nas zanima.

    S pomočjo MRI je mogoče zaznati fehromocitom od 2 mm in natančno določiti njegovo lokacijo. Praviloma je MRI predpisan, če CT sken s kontrastnimi rezultati ne ugotovi diagnoze natančno. Natančnost raziskav je 90-100%.

    Simptomi:

    • okroglo izobraževanje od nekaj mm do 15 cm,
    • pri benignih konturah so konture pravilne v primeru raka nadledvične skorje, mehke konture,
    • ima lahko kapsulo
    • struktura je heterogena, lahko ima trdne vključke ali cistične votline, napolnjene s tekočino.

    Adrenalna scintigrafija

    Izotopi snovi (jodholesterol, scintadren), ki se kopičijo v nadledvičnem tkivu, se injicirajo intravensko. Po tem se njihova prisotnost posname s pomočjo optičnega bralnika – gama detektorja.

    Ta metoda omogoča identifikacijo feohromocitomov, ki se nahajajo ne samo na nadledvični žlezi, temveč tudi v njegovi bližini, pa tudi tumorske metastaze pri malignih poteku bolezni.

    Simptomi:

    • asimetrično kopičenje radioizotopa v nadledvičnih žlezah,
    • akumulacija izotopov v nadledvični meduli,
    • kopičenje izotopa nad nadledvično žlezo.

    Lepa biopsija s sesanjem trebušne votline

    Če feohromocitom nima značilne vrste CT in MRI, je potrebna natančna iglična biopsija. Izvedite lokalno anestezijsko področje novokain ali lidokain. Pod nadzorom ultrazvoka ali CT skeniranja se v tumor vstavi igla in potegne bat brizge, izbere material za pregled pod mikroskopom.

    Namen biopsije – za razlikovanje feohromocitoma od vnetnega procesa ali malignih tumorjev, da bi ugotovili, iz katerih celic sestavlja tumor. Ali je benigni ali je nadledvični rak.

    Simptomi feohromocitom:

    • celice skorje in nadledvične žleze
    • krvne celice
    • koloidna tekočina
    • atipične maligne celice, ki kažejo rakavost tumorja

    Biopsija lahko sproži krizo hipertenzije, zato se ta metoda preiskave pogosto ne uporablja.

    Like this post? Please share to your friends: